Tumores de Hipófisis

 

 

ADENOMAS DE HIPOFISIS

 

INFORMACIÓN GENERAL

Los adenomas hipofisarios son tumores generalmente benignos de lento crecimiento que se originan de las células que forman a la glándula hipófisis.

La glándula hipófisis es considerada como la glándula maestra la cual regula la función de otras glándulas del cuerpo.

Los adenomas de hipófisis son relativamente comunes, ocurren en 1 de cada 1.000 adultos y son en su inmensa mayoría tumores benignos (no cancerosos) y de lento crecimiento. Por el contrario los carcinomas de hipófisis (tumores malignos) son muy raros.
Algunos adenomas de hipófisis, aunque siguen siendo benignos, pueden invadir las estructuras adyacentes (por ejemplo el seno cavernoso), sin que ello implique malignizarían.

Según su tamaño los adenomas de hipófisis se clasifican en:

  • Microadenoma: menor a 10 milímetros de diámetro
  • Macroadenoma: mayor a 10 milímetros de diámetro

La mayoría de los adenomas hipofisarios se producen espontáneamente, es decir que no son hereditarios.

Los casos mucho más raros de adenomas de hipófisis con posibilidad de heredarse son en pacientes con algunos síndromes familiares complejos, como la Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1, el Complejo Carney y el Síndrome de McCune-Albright.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA: SÍNTOMAS Y SIGNOS

Existen dos grupos bien diferenciados de adenomas de hipófisis. En el primer grupo (74%) encontramos a aquellos adenomas de hipófisis que por sus características producen la secreción excesiva de alguna hormona específica con determinada actividad y que producen una manifestación clínica característica. A este grupo se lo conoce como adenomas funcionantes. En el segundo grupo (26%) encontramos a los adenomas de hipófisis que no producen una secreción excesiva de alguna hormona activa. A este grupo se lo conoce como adenomas no funcionantes.

Independientemente de si son adenomas funcionantes o no funcionantes cuando el tamaño del tumor es importante se producen los síntomas asociados a compresión de estructuras adyacentes intracraneanas.

 

1)    ADENOMAS FUNCIONANTES

 

  • Adenomas secretores de Prolactina o Prolactinomas (PRL): es un adenoma hipofisario no canceroso que produce una hormona llamada prolactina. Esto ocasiona la presencia de demasiada prolactina en la sangre, lo cual se conoce como hiperprolactinemia. El prolactinoma es el tipo más común de adenoma hipofisario, representando por lo menos el 30% de todos los adenomas de la hipófisis. Los prolactinomas ocurren con mayor frecuencia en personas menores de 40 años. Estos tumores son cinco veces más comunes en mujeres que en hombres, pero son raros en los niños. Los microprolactinomas (menos de 10 mm) son más comunes en las mujeres. Muchos de los tumores pequeños permanecen de ese tamaño y nunca crecen. Los tumores más grandes (mayores a 10 mm) llamados macroprolactinomas son más comunes en los hombres.

Presentación clínica en las mujeres:

  • Flujo de leche anormal de la mama en una mujer que no está embarazada ni lactando (galactorrea)
  • Sensibilidad en las mamas
  • Disminución del interés sexual
  • Dolor de cabeza
  • Infertilidad
  • Cesación de la menstruación sin relación con la menopausia
  • Cambios en la visión

Presentación clínica en los hombres:

 

  • Adenomas secretores de Hormona de Crecimiento (GH): producen Acromegalia en los adultos o Gigantismo en los niños.

 

Acromegalia

Es un trastorno metabólico crónico en el cual hay demasiada hormona del crecimiento y los tejidos corporales gradualmente se agrandan después de haberse completado el crecimiento normal del esqueleto y otros órganos. El cuadro clínico es de lenta evolución y el diagnostico se realiza muchas veces luego de varios años.

Presentación clínica

  • Agrandamiento de los huesos faciales
  • Agrandamiento de los pies
  • Agrandamiento de las manos
  • Agrandamiento de las glándulas en la piel (glándulas sebáceas)
  • Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Disminución de la fuerza muscular (debilidad)
  • Sudoración excesiva
  • Dolor de cabeza
  • Ronquera
  • Dolor articular
  • Movimiento articular limitado
  • Apnea del sueño
  • Inflamación de las áreas óseas alrededor de las articulaciones
  • Engrosamiento de la piel
  • Dientes muy espaciados
  • Dedos de manos y pies ensanchados debido al crecimiento excesivo de la piel, con hinchazón, enrojecimiento y dolor
  • Aumento de peso (involuntario)

Gigantismo

Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado. El gigantismo es muy poco frecuente.

Presentación clínica

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.

Otros síntomas abarcan:

  • Retraso en la pubertad
  • Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
  • Prominencia frontal y mandibular
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la transpiración
  • Períodos (menstruación) irregulares
  • Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
  • Secreción de leche de las mamas
  • Engrosamiento de las características faciales
  • Debilidad

 

 

  • Adenomas secretores de corticotrofina (ACTH): producen Enfermedad de Cushing. Es una afección en la cual el adenoma de hipófisis secreta demasiada hormona corticotrofina (ACTH, por sus siglas en inglés). Las personas con la enfermedad de Cushing tienen demasiada corticotrofina que estimula a su vez la producción y secreción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales. El exceso de corticotrofina significa demasiado cortisol, el cual es el que produce el cuadro clínico.

 

Presentación clínica

  • Obesidad de la parte superior del cuerpo (por encima de la cintura) con los  brazos y las piernas delgados
  • Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
  • Acné o infecciones de la piel
  • Estrías en la piel del abdomen, los muslos y las mamas
  • Piel delgada con propensión a la formación de hematomas
  • Dolor o sensibilidad en los huesos
  • Acumulación de grasa entre los hombros (joroba de búfalo)
  • Adelgazamiento de los huesos, lo cual lleva a fracturas en las costillas y la columna vertebral
  • Debilidad muscular y fatiga
  • Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
  • El ciclo menstrual se vuelve irregular o cesa
  • Los hombres pueden tener: disminución de la fertilidad, disminución o ausencia del deseo sexual, impotencia
  • Cambios mentales, como depresión, ansiedad o cambios en el comportamiento
  • Dolor de cabeza
  • Hipertensión arterial
  • Aumento de la sed y la micción



  • Adenomas secretores de Tirotrofina (TSH): producen Hipertiroidismo. Son los adenomas de hipófisis funcionantes menos frecuentes. El cuadro clínico está determinado por una secreción excesiva de la hormona tirotrofina la cual a su vez estimula la producción de hormonas tiroideas que producen el cuadro clínico de hipertiroidismo.

 

Presentación clínica

 

2)    ADENOMAS NO FUNCIONANTES

 

Habitualmente se diagnostican cuando ya han alcanzado un tamaño importante y son macroadenomas  (mayores a 10 mm). En efecto producen sus síntomas por compresión de estructuras adyacentes.

 

  • Síntomas por compresión de estructuras adyacentes intracraneanas
    • Hipopituitarismo: es la deficiencia en la secreción normal de las hormonas hipofisarias por compresión tumoral de la glándula hipófisis, la cual deja de secretar normalmente alguna de sus hormonas.
    • Dolor de cabeza (cefalea)
    • Alteración de la visión: por compresión de los nervios ópticos o del quiasma. Produce típicamente una disminución en el campo visual mas lateral de ambos lados, esto se conoce como hemianopsia bitemporal. Otras veces se encuentran alteraciones en la discriminación de los colores o en la agudeza visual.
    • §  El “efecto tallo”: la compresión del tallo de la hipófisis, la estructura que conecta el cerebro a la glándula hipófisis, pueden causar una elevación leve de la hormona prolactina. Esto puede causar períodos menstruales irregulares. Es importante distinguir entre “efecto tallo” de un adenoma secretor de prolactina.
    • §  Apoplejía hipofisaria: menos frecuentemente los adenomas hipofisarios pueden sangrar internamente de manera repentina, dando lugar a un aumento brusco de tamaño. La apoplejía pituitaria generalmente se presenta con dolor de cabeza importante, perdida súbita de la visión, problemas en los movimientos oculares y trastornos en la conciencia; y es una emergencia quirúrgica.
    • §  Aun mucho menos frecuente cuando los macroadenomas son tan grandes pueden producir trastornos  hipotalámicos, hidrocefalia obstructiva o compromiso de nervios craneanos del seno cavernoso.

 

 

DIAGNOSTICO

Inicialmente es imperiosa la elaboración de un adecuado examen clínico, con especial interés en los aspectos neurológicos, endocrinológicos y oftalmológicos. Es por ello que es necesario el trabajo multidisciplinario entre neurocirujanos, endocrinólogos y oftalmólogos para arribar al diagnostico correcto. Los exámenes complementarios incluyen:

  • Resonancia magnética: es el método de elección para definir las características del adenoma, su tamaño y relación con las estructuras intracraneanas. Según su tamaño se los clasifica en microadenomas (menores a 10 mm de diámetro) o macroadenomas (mayores a 10 mm de diámetro).

 

  • Campo visual computarizado: permite determinar si existe algún compromiso en la vía óptica, por ejemplo una hemianopsia bitemporal.

 

  • Laboratorio hormonal completo: una evaluación endocrina mide los niveles de hormonas en sangre u orina para detectar niveles anormales causados por los adenomas de hipófisis. Pone de manifiesto el exceso de determinadas hormonas como así también si existe un déficit en alguna de ellas.

 

TRATAMIENTO

El tratamiento óptimo de un adenoma pituitario depende de múltiples factores, incluyendo:
• La producción de hormonas por el tumor (si existe).
• El tamaño del tumor.
• Cuan invasivo es el tumor en las estructuras circundantes.
• La edad y la salud del paciente.

Fármacos, cirugía y radioterapia solos o en combinación, se utilizan para tratar los adenomas de  hipófisis y retornar los niveles hormonales a la normalidad.

  • Conducta conservadora: observación

Existen algunos adenomas de hipófisis que no producen síntomas ni alteraciones en los exámenes hormonales u oftalmológicos. Algunos se descubren incidentalmente al estudiarse el cerebro por otros motivos. Muchos de estos adenomas pueden permanecer estables durante largo tiempo y la simple observación mediante controles periódicos es la conducta a seguir.

 

  • Tratamiento farmacológico

Los adenomas que producen hormonas hipofisarias deben ser tratados en conjunto con un endocrinólogo.

Los prolactinomas suelen requerir sólo tratamiento farmacológico médico (no quirúrgico). Generalmente responden muy bien a determinados fármacos (Cabergolina, Bromocriptina), los cuales reducen el tamaño tumoral y normalizan los niveles de prolactina

Si bien la cirugía es el tratamiento de elección inicial, la terapia farmacológica puede jugar un papel importante en el manejo de la Enfermedad de Cushing y en la Acromegalia.

Entre el arsenal farmacológico utilizado para la Acromegalia se encuentran: el Octreotide, la Lanreotida, el Pasireotide, la Cabergolina, la Bromocriptina y el Pegvisomant. Estos medicamentos  se utilizan junto con la resección quirúrgica y también en los casos de tumores recurrentes.

En el caso de la Enfermedad de Cushing para el control de la producción de ACTH antes o luego de la cirugía, los fármacos utilizados habitualmente son el Ketoconazol, el Mitotane y la Aminoglutetimida.

Es igualmente importante abordar el hipopituitarismo, es decir la deficiencia que existe en la secreción normal de las hormonas hipofisarias, especialmente antes de la cirugía. En estos casos la terapia de reemplazo hormonal es fundamental.

 

  • Cirugía

El tratamiento quirúrgico de los adenomas de hipófisis sigue siendo el más utilizado en la actualidad. La cirugía es, en líneas generales, la primera opción de tratamiento para los adenomas que producen Enfermedad de Cushing, Acromegalia o son Macroadenomas no Funcionantes.

La técnica habitual se realiza en la inmensa mayoría (90%) de los casos a través de la nariz en lo que se denomina cirugía transesfenoidal. La misma puede ser realizada con técnicas microquirúrgicas o por endoscopia, dependiendo de cada caso.

Menos de un 10% de los casos deben ser operados a través de una craneotomía, es decir a través de una ventana ósea que se realiza en el cráneo. Este tipo de cirugía resulta de mayor complejidad que la cirugía transesfenoidal.

 

 

  • Radioterapia

La radiación funciona dañando el ADN dentro de las células haciéndolas incapaces de dividirse y reproducirse. Los beneficios de la radiación no son inmediatos, pero se producen con el tiempo. Poco a poco, la lesión deja de crecer, disminuyen su tamaño y en algunos casos, desaparecen por completo.

La utilización en los adenomas de hipófisis es en los casos refractarios a la cirugía y/o al tratamiento médico.

Los métodos actuales pueden ser:

-       Radioterapia estereotáctica fraccionada: libera una dosis baja de radiación durante varias sesiones diarias hasta recibir la dosis de radiación total en un plazo de 5 a 7 semanas.

-       Radiocirugía estereotáctica: ofrece una alta dosis de radiación en una única sesión. En general, hay dos tipos de equipos de dosificación de radiocirugía: el Gamma Knife y el LINAC.

 

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15 respuestas a Tumores de Hipófisis

  1. Pingback: Cirugía de Base de Cráneo | División Neurocirugía

  2. Galo dijo:

    me detectaron un microadenoma hipofisiario su tamaño es de 3 milimetros en mi caso que me harian operacion o tratamiento y en que consiste? gracias saludos

  3. mirta escalada dijo:

    El 18-12-2012 me diagnosticaron adenoma hipofisiario de 1 cm.Tengo miedo,tengo unos dolores raros en la cabeza(como unos retumbes),voy con mi cuarta dosis de cabergolina y no veo ni siento ninguna mejoria.Quisiera saber donde puedo asisitir para mi atencion(la mejor intitucion que exista en bs as)Soy mama soltera de una nena de 18 años TGD.Imaginensen como estoy.Espero respuesta GRACIAS

  4. marysol hinojosa guzman dijo:

    a mi hija de 17 años le detectaron microadenima hipofisiario con el tratamiento o la operación la hipofisis tendrá en mismo comportamiento no afectará en nada a su vida futura como la reaparición de la misma gracias

  5. ELI dijo:

    hola queria saber en que consiste la cirugia de un macroadenoma no funcionante. es una extirpacion total o solo de del sector que comprime las zonas adyacentes? gracias

  6. rossana perez dardon dijo:

    estoy operada de un adenoma de hipofisis,
    antes de operarme tenia dolores muy fuertes de cabeza, vision disminuida, el adenoma me estaba presionando el nervio optico. ocacionalmente siento un fuerte dolor en la parte interior del ojo,posterior a la cirugia sufri de un evento cerebro vascular izquemico. Tiene esto relacion???????

  7. OLga Graciela Recio dijo:

    mi hija fue tratada con cabergolina durante 2 años tiene 21 años, nunca habia mestruado, con esta medicaciopn mestrua y el analisis de prolactina es normal, pero ayer vimos que en la resonancia magnetica el tumor que era pequeño 7×5 ahora crecio y compromete el espacio de la hipofisis, porque no se achico? yo intento una derivacion para operarla en Buenos Aires

  8. ximena dijo:

    HOLA SOY PEDIATRA Y VIVO EN BS AS. A MI PAPÁ DE 65 AÑOS ,QUE VIVE EN BOLIVIA LE DIAGNOSTICARON ACROMEGALIA. TIENE UN MACROADENOMA DE 12 MM SIN ALTERACIÓN DE ESTRUCTURAS CIRCUNDANTES. ME GUSTARÍA QUE ME INFORMEN DÓNDE PUEDE OPERARSE O CON QUIÉN CONTACTARME PARA QUE LO EVALÚEN. LES AGRADECERÍA DE TODO CORAZÓN QUE ME AYUDEN.
    MUCHAS GRACIAS

  9. carlos hernandez dijo:

    hola tengo una duda:

    en octubre del 2006 me detectaron un micro adenoma en la hopofisis y en mazo de 2007 me operaron pero a los 3 meses me regreasron en los estudios cortisol alto estuve en un protocolo en el cual no hubo resultados.
    de ahi me recetaron un medicamento llamado dostinex y por falta de el me dieron otro llamado anuar en el cual tampoco hubo beneficio.
    la ultima dosis de cabergolina fue en octubre de 2011. en todo 2012 no hubo ningun medicamento. nada mas solo revision de estudios en cortisol libre de 24 horas y resonancias de 3 teslas pero no seve en las imagenes si se ven si crece el tumor.
    esta semana fui con el medico y me receta ketoconazol.
    pero por desgracia en el año 2003 sufri de un derrame cerebral que por desgracia me detectaron de un cabernoma el cual ya me lo retiraron pero quede con secuelas de convulciones y estoy tomando fenitoina, carbamezapina y lamotrigina.
    que puedo hacer? gracias por su atencion y espero pronto su respuesta gracias.

  10. david safe dijo:

    soy traumatologo mi padre debuto a los 69 años con un adenoma h aparentemente no funcionante gigante, sintomas somnolencias mareos alteraciones visuales, le realizaron transefenoidal pequeña reseccion y estoy esperando resultado de la bx, sirve la cabergolina para achicar un poco el tumor, la radio o quimio, o solo ir transcraneal con cx

  11. Andres dijo:

    Hola, mi esposa tiene uno de estos adenomas que recién lo estamos detectando, a su vez ella tiene hipotiroidismo desde hace aproximadamente 4 años, quería saber si tienen algo que ver el no con el otro o si el hipotiroidismo se va a ver afectado por el adenoma. Saludos!

  12. sandra dijo:

    Me llamo sandra y hace dos dias me diagnostiycaron adenoma hipofisario tengo varios sintomas y la semana que viene tengo que ver a un neurocirujano urgente estoy media desconsertada ya que nunca habia escuchado nada sobre esto si alguien me puede asesorar un poquito selos voy a agradecer tengo 34 a~os. Gracias

  13. marce dijo:

    hola. me han diagnosticado un adenoma no funcionante de 10 por 14 mm. tengo dolor de cabeza, pero no veo mal (Aparte de la miopía de 7,5) y mucha sensibilidad al sonido y la luz (me molestan). ¿debería operármelo a ese tamaño? lo descubrimos porque tengo bajo cortisol (estaba en 5 y debe ser entre 6 y 20 en sangre, llegue a 4 en la crisis) y una fatiga crónica. también tuve un problema de movilidad (cuadriparesia). ¿la fatiga crónica por problemas en el hipotálamo y la cuadriparesia pueden deberse al adenoma también?

  14. DAVID IZA dijo:

    Saludos quisiera saber una respuesta tendo un adenoma hipofisiario he perdido la vision y no tengo deseo sexual ademas presento dolor de cabeza en exeso quisiera saber si existe tratamientos actuales solo con medicamentos para no exponerse a la cirigia gracias

  15. Maria dijo:

    qmDIcJcLgAZD
    Hola fui en julio a la ginecologa porque tenia un gran aumento de la menstruacion en cada periodo, empece a tomar pildoras anticonceptivas para regularizarme. A la vez me hice analisis y ecografia, de lo cual salio que tenia la prolactina alta. No aparece en los analisis dificultades con la tiroides. luego tome medicacion para bajar la prolactina, la cual bajo. Esa medicacion no la segui tomando porque me dijo la ginec q no la siga. 3 meses despues fui a control, analisis de nuevo, y prolactina alta nuevamente. Fui a endocrinologa, la cual me pidio orden para hacerme resonancia magnetica con gandolinio (por posible tumorcito ).- El tema es que no tengo cefaleas, nunca tuve secrecion de leche en las mamas, nunca me dejo de venir la menstruacion, estara bien el diagnostico? Lo unico que puedo decir es que he tenido muchos nervios por temas laborales, yo pienso que es un poco de stress, porque no tengo ningun otro problema.. Gracias espero alguna respuesta

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